Citaat 1.
Chronische Myeloïde Leukemie (CML) is een vorm van bloedkanker die het beenmerg aantast, dat verantwoordelijk is voor de aanmaak van bloedcellen. Het is een zeldzame ziekte en volgens de American Cancer Society is deze verantwoordelijk voor slechts 10% van alle gevallen van leukemie. De ziekte wordt veroorzaakt door een mutatie in het BCR-ABL-gen, wat leidt tot de productie van een abnormaal eiwit dat de overproductie van witte bloedcellen veroorzaakt. De overproductie van deze cellen kan leiden tot een verscheidenheid aan symptomen, waaronder vermoeidheid, zwakte en een verhoogd risico op infectie.

1. CML is een zeldzame vorm van bloedkanker die wordt veroorzaakt door een mutatie in het BCR-ABL-gen.

2. De ziekte wordt gekenmerkt door de overproductie van witte bloedcellen, wat tot een verscheidenheid aan symptomen kan leiden.

3. CML wordt doorgaans gediagnosticeerd in de chronische fase, wat betekent dat de ziekte gewoonlijk langzaam groeit en mogelijk jarenlang geen symptomen veroorzaakt.

4. Als de ziekte niet wordt behandeld, kan deze overgaan naar de versnelde fase en vervolgens naar de blastfase, die agressiever en moeilijker te behandelen zijn.

.........

Hier zijn enkele belangrijke punten die u moet begrijpen over het immuunsysteem en zijn rol bij CML:

1. Toezicht op het immuunsysteem: Het immuunsysteem patrouilleert voortdurend door het lichaam en identificeert abnormale cellen, zoals kankercellen. Wanneer het deze cellen detecteert, zet het een immuunreactie op om ze te elimineren. Dit proces staat bekend als immuunsurveillance en is een essentieel onderdeel van het voorkomen van kanker.

2. Ontduiking van het immuunsysteem: Kankercellen kunnen het immuunsysteem ontwijken door gebruik te maken van verschillende mechanismen. Ze kunnen bijvoorbeeld eiwitten produceren die immuunreacties onderdrukken of zich verbergen voor immuuncellen door hun oppervlakte-eiwitten te veranderen. Bij CML kunnen de kankercellen ook een beschermende micro-omgeving creëren die hen beschermt tegen immuunaanvallen.

...........

Citaat 4.

1. T-cellen: T-cellen zijn een essentieel onderdeel van het immuunsysteem en spelen een belangrijke rol bij de bestrijding van kankercellen. Studies hebben echter aangetoond dat T-cellen bij CML-patiënten een verminderd vermogen hebben om kankercellen te herkennen en te vernietigen. Deze afwijking wordt veroorzaakt door de productie van cytokines door kankercellen, die de T-celfunctie onderdrukken. Bovendien kan de overproductie van myeloïde cellen in CML leiden tot de uitputting van T-cellen, waardoor de werking van het immuunsysteem verder wordt aangetast.

2. Dendritische cellen: Dendritische cellen zijn antigeenpresenterende cellen die verantwoordelijk zijn voor het activeren van T-cellen en het initiëren van een immuunrespons tegen kankercellen. Er zijn echter afwijkingen in de dendritische cellen waargenomen bij CML-patiënten, wat leidt tot een verminderd vermogen om T-cellen te activeren. Deze afwijking wordt veroorzaakt door de productie van een remmende factor, IL-10 genaamd, door kankercellen, die de dendritische celfunctie onderdrukt.

3. Natural Killer Cells: Natural Killer-cellen zijn immuuncellen die verantwoordelijk zijn voor het herkennen en vernietigen van kankercellen. Studies hebben aangetoond dat natuurlijke killercellen bij CML-patiënten een verminderd vermogen hebben om kankercellen te herkennen en te vernietigen. Deze afwijking wordt veroorzaakt door de overproductie van een eiwit genaamd TGF-1 door kankercellen, dat de werking van de natural killer-cellen onderdrukt. Bovendien kan de overproductie van myeloïde cellen in CML leiden tot de uitputting van de natuurlijke killercellen, waardoor de werking van het immuunsysteem verder wordt aangetast.

4. B-cellen: B-cellen zijn immuuncellen die verantwoordelijk zijn voor de productie van antilichamen die kankercellen herkennen en vernietigen. Er zijn echter afwijkingen in de B-cellen waargenomen bij CML-patiënten, wat leidde tot een verminderd vermogen om antilichamen te produceren. Deze afwijking wordt veroorzaakt door de overproductie van een eiwit genaamd IL-10 door kankercellen, dat de B-celfunctie onderdrukt.

.............

In de Nederlandse richtlijnen, update uit 2023, staan deze diagnose methoden en behandelingen.

In het artikel wordt nog veel meer uitgelegd, ook hoe Chronische Myeloide Leukemie (CML) het beste is te behandelen.

Klik op de titel voor het volledige artikel en uitleg van de website Fastercapital: 

Immuunsysteem de rol begrijpen bij de progressie van CML 

Referentie literatuur uit de richtlijnen:

1. Vardiman JW et al. Chronic myelogenous leukemia BCR-ABL1 positive. In: Swerdlow SH CE, Harris NL, et al, eds., editor. WHO classification of tumors of hematopoietic and lymphoid tissues. 32-3. Lyon: IARC; 2008.
2. Baccarani M et al. European LeukemiaNet recommendations for the management of chronic myeloid leukemia: 2013. Blood. 2013;122(6):872-84.
3. Ossenkoppele GJ et al., namens de HOVON Leukemiewerkgroep. . Aanbevelingen voor de behandeling van chronische myeloïde leukemie 2011. Nederlands Tijdschrift voor Hematologie. 2011;8:237-47.
4. Sokal JE et al. Prognostic discrimination in "good-risk" chronic granulocytic leukemia. Blood. 1984;63(4):789-99.
5. Hasford J et al. A new prognostic score for survival of patients with chronic myeloid leukemia treated with interferon alfa. Writing Committee for the Collaborative CML Prognostic Factors Project Group. J Natl Cancer Inst. 1998;90(11):850-8.
6. Hasford J et al. Predicting complete cytogenetic response and subsequent progression-free survival in 2060 patients with CML on imatinib treatment: the EUTOS score. Blood. 2011;118(3):686-92.
7. Janssen JJWM et al, namens de HOVON-leukemiewerkgroep. Richtlijnen voor de behandeling van chronische myeloïde leukemie anno 2014 Nederlands Tijdschrift voor Hematologie. 2014;11:185-98.
8. Janssen JJWM et al, namens de HOVON MPN werkgroep. Achtergronden bij de richtlijn voor de behandeling van chronische myeloïde leukemie anno 2018. Deel 1: Diagnostiek, behandeling en bijwerkingenmanagement. Nederlands Tijdschrift voor Hematologie 2018;15:218-228.

CML, immuunsysteem, afweercellen, BCR-ABL-gen, Chronische Myeloide Leukemie

---

• CML: Ponatinib geeft bijzonder goede resultaten bij leukemie - CML en ALL - waar alle andere behandelingen zijn uitgewerkt.