Sarcomen - weke delen kanker: wat is het en hoe wordt het behandeld en wat zijn de overlevingskansen.

Update van onderstaande informatie gemaakt op 6 januari 2019

Zie ook hoofdartikel: Sarcomen - ewingsarcoom

Een interessant studierapport uit het LUmc - Leiden is dit, waarin gebruik gemaakt wordt van fluoriscerende stofjes om zo nauwkeurig mogelijk te opereren:

Introducing fluorescence guided surgery into orthopedic oncology: A systematic review of candidate protein targets for Ewing sarcoma

Adressen van ziekenhuizen in Nederland en België die wekedelensarcomen behandelen staan hier:

https://www.patientenplatformsarcomen.nl/sarcoomcentra/

Welke vormen van sarcomen er zijn is op deze website uitgesplitst:

https://www.patientenplatformsarcomen.nl/informatie-per-tumortype/

Deze korte samenvatting van wat weke delen kanker - sarcomen - precies is gedeeltelijk overgenomen van de website van het KWF over weke delen kanker - sarcomen en aangevuld met eigen informatie:

Sarcomen of weke delen tumoren zijn kwaadaardige tumoren die zich door het hele lichaam kunnen bevinden. Algemeen wordt gesteld dat sarcomen - weke delen kanker wel is te behandelen maar niet te genezen. Bijna altijd ontstaat er weer een recidief ergens anders in het lichaam. Bij kanker van de weke delen ontstaat een kwaadaardige tumor in het weefsel dat zich onder de huid, rondom organen en botten of in de ruimtes daartussen bevindt. Het komt volgens de informatie van het KWF het meest voor in de benen (meestal bovenbenen), de borst- en buikwand, de armen en het hoofd-halsgebied. Vrouwen zijn gevoeliger voor sarcomen dan mannen. In Nederland krijgen per jaar ca. 500 mensen de diagnose weke delen kanker - sarcomen waarvan ruim 300 vrouw zijn. Klachten: Voordat een sarcoom wordt opgemerkt is het vaak al te laat. De klachten van sarcomen - weke delen tumoren - zijn zo miniem in het begin dat niemand echt daaraan denkt. Vaak krijgen mensen wat zwellingen of bultjes die op vetbultjes lijken, maar de meeste bultjes en zwellingen die een mens opmerkt hebben niets met kanker te maken waardoor mensen ook niet echt alarm slaan. Bovendien ontstaan sarcomen vaak dieper in het lichaam en wordt er pas iets van gemerkt als de sarcomen echt al groot zijn. Mocht u zwellingen hebben en deze verdwijnen niet binnen een week dan is het raadzaam uw huisarts te raadplegen. Behandelingen:

Operatie: sarcomen worden zo mogelijk operatief verwijderd. Vooral als sarcomen relatief aan de buitenkant zitten, bv. in de bovenbenen of net onder de buikwand. Maar vaak heeft een operatie ingrijpende gevolgen, bv.omdat amputatie van een arm of been nodig lijkt. Soms wordt dan een kleinere operatie voorgesteld gevolgd door bestraling en chemo embolisatie - perfusie. Bestraling (radiotherapie): Naast operatie worden sarcomen dan verder bestraald om uitzaaiingen tegen te gaan. Het KWF schrijft: "Als bestraling de enige behandeling is, gaat het om een palliatieve behandeling. Dat wil zeggen dat genezing dan niet mogelijk is. De behandeling is dan bedoeld om de ziekte af te remmen en/of klachten te verminderen."

Chemotherapie: Sommige chemokuren kunnen sarcomen - weke delen tumoren afremmen in groei of vernietigen zoals u onder deze artikelenreeks kunt lezen. Nieuw daarbij is dat hyperthermie zeker iets toevoegt aan een positief effect van chemotherapie bij sarcomen.

Niet alle sarcomen zijn gevoelig voor chemokuren, aldus KWF Regionale perfusie of chemo embolisatie: soms wordt chemo perfusie of chemo embolisatie toegepast bij sarcomen die goed bereikbaar zijn vanaf de buitenkant. Dr. Vogl uit Frankfurt is gespecialieerd in chemo - embolisatie en chemo perfusie bij vooral levertumoren maar wellicht ook bij sarcomen. Maar ook in enkele acedamische ziekenhuizen in Nederland en België wordt chemo perfusie toegepast bij ook sarcomen. Het KWF stelt op haar website: "Bij u of uw arts kan twijfel ontstaan over de zin van (verdere) behandeling. Het is goed om dit in een open gesprek aan de orde te stellen. U heeft altijd het recht om (verdere) behandeling te weigeren. Uw arts zal dat respecteren en u de noodzakelijke zorg en begeleiding blijven geven."Wij zouden daar aan willen toevoegen consulteer eens een orthomoleculaire arts voor aanvullende voeding en bepaalde extra voedingsstoffen al of niet in combinatie met chemo voor uw weke delen kanker - sarcomen.

Overlevingskansen van weke delen kanker - sarcomen:

Het KWF stelt: "Voor iemand met een weke delen sarcoom is het moeilijk om uitspraken te doen over het ziekteverloop. Voor de totale groep mensen met een weke delen sarcoom varieert de 5- jaarsoverleving tussen 45% en 90%. In de regel blijft iemand na behandeling jarenlang onder controle."

Adressen van ziekenhuizen in Nederland en België die wekedelensarcomen behandelen staan hier:

https://www.patientenplatformsarcomen.nl/sarcoomcentra/

Welke vormen van sarcomen er zijn is op deze website uitgesplitst:

https://www.patientenplatformsarcomen.nl/informatie-per-tumortype/

Als u hier klikt kunt u een vollledig studierapport inzien dat een overzicht geeft van de therapeutische mogelijkheden bij wekedelen sarcomen en het Ewingsarcoom bij kinderen. Met vooral veel aandacht voor stamceltransplantatie en immuuntherapie.

Referentielijst van belangrijke studies:

1. Ries L, Smith M, Gurney JG, et al. Cancer Incidence and Survival among Children and Adolescents: United States SEER Program 1975–1995. National Cancer Institute; 1999.

2. Rodriguez-Galindo C, Spunt SL, Pappo AS. Treatment of ewing sarcoma family of tumors: current status and outlook for the future. Medical and Pediatric Oncology. 2003;40(5):276–287. [PubMed]

3. West D, Womer R, et al. Study Progress Report on AEWS0031: Trial of Chemotherapy Intensification through Interval Compression in Ewing Sarcoma and Related Tumors. Children’s Oncology Group; 2007.

4. Cotterill SJ, Ahrens S, Paulussen M, et al. Prognostic factors in Ewing’s tumor of bone: analysis of 975 patients from the European Intergroup Cooperative Ewing’s Sarcoma Study Group. Journal of Clinical Oncology. 2000;18(17):3108–3114. [PubMed]

5. Leavey PJ, Mascarenhas L, Marina N, et al. Prognostic factors for patients with Ewing sarcoma (EWS) at first recurrence following multi-modality therapy: a report from the children’s oncology group. Pediatric Blood and Cancer. 2008;51(3):334–338. [PMC free article] [PubMed]

6. Barker LM, Pendergrass TW, Sanders JE, Hawkins DS. Survival after recurrence of Ewing’s sarcoma family of tumors. Journal of Clinical Oncology. 2005;23(19):4354–4362. [PubMed]

7. Pinkerton CR, Bataillard A, Guillo S, Oberlin O, Fervers B, Philip T. Treatment strategies for metastatic Ewing’s sarcoma. European Journal of Cancer. 2001;37(11):1338–1344. [PubMed]

8. Miser JS, Goldsby RE, Chen Z, et al. Treatment of metastatic Ewing sarcoma/primitive neuroectodermal tumor of bone: evaluation of increasing the dose intensity of chemotherapy—a report from the Children’s Oncology Group. Pediatric Blood and Cancer. 2007;49(7):894–900. [PubMed]

9. Cangir A, Vietti TJ, Gehan EA, et al. Ewing’s sarcoma metastatic at diagnosis. Results and comparisons of two Intergroup Ewing’s Sarcoma Studies. Cancer. 1990;66(5):887–893. [PubMed]

10. Kushner BH, Kramer K, Meyers PA, Wollner N, Cheung NKV. Pilot study of topotecan and high-dose cyclophosphamide for resistant pediatric solid tumors. Medical and Pediatric Oncology. 2000;35(5):468–474. [PubMed]

11. Bernstein ML, Devidas M, Lafreniere D, et al. Intensive therapy with growth factor support for patients with Ewing tumor metastatic at diagnosis: pediatric oncology group/children’s cancer group phase II study 9457—a report from the children’s oncology group. Journal of Clinical Oncology. 2006;24(1):152–159. [PubMed]

12. Paulussen M, Ahrens S, Craft AW, et al. Ewing’s tumors with primary lung metastases: survival analysis of 114 (European intergroup) cooperative Ewing’s sarcoma studies patients. Journal of Clinical Oncology. 1998;16(9):3044–3052. [PubMed]

13. Haeusler J, Ranft A, Boelling T, et al. The value of local treatment in patients with primary, disseminated, multifocal ewing sarcoma (PDMES) Cancer. 2010;116(2):443–450. [PubMed]

14. Bernstein M, Kovar H, Paulussen M, et al. Ewing’s sarcoma family of tumors: current management. The Oncologist. 2006;11(5):503–519. [PubMed]

15. Fraser CJ, Weigel BJ, Perentesis JP, et al. Autologous stem cell transplantation for high-risk Ewing’s sarcoma and other pediatric solid tumors. Bone Marrow Transplantation. 2006;37(2):175–181. [PubMed]

16. Kushner BH, Meyers PA. How effective is dose-intensive/myeloablative therapy against Ewing’s sarcoma/primitive neuroectodermal tumor metastatic to bone or bone marrow? The Memorial Sloan-Kettering experience and a literature review. Journal of Clinical Oncology. 2001;19(3):870–880. [PubMed]

17. Meyers PA, Krailo MD, Ladanyi M, et al. High-dose melphalan, etoposide, total-body irradiation, and autologous stem-cell reconstitution as consolidation therapy for high-risk Ewing’s sarcoma does not improve prognosis. Journal of Clinical Oncology. 2001;19(11):2812–2820. [PubMed]

18. Ladenstein R, Pötschger U, Le Deley MC, et al. Primary disseminated multifocal Ewing sarcoma: results of the Euro-EWING 99 trial. Journal of Clinical Oncology. 2010;28(20):3284–3291. [PubMed]

19. Mateo-Lozano S, Tirado OM, Notario V. Rapamycin induces the fusion-type independent downregulation of the EWS/FLI-1 proteins and inhibits Ewing’s sarcoma cell proliferation. Oncogene. 2003;22(58):9282–9287. [PubMed]

20. Lipskar AM, Glick RD, Huang J, et al. Cyclooxygenase 2 mediates the antiangiogenic effect of rapamycin in Ewing sarcoma. Journal of Pediatric Surgery. 2009;44(6):1139–1147. [PubMed]

21. Zhou Z, Guan H, Duan X, Kleinerman ES. Zoledronic acid inhibits primary bone tumor growth in Ewing sarcoma. Cancer. 2005;104(8):1713–1720. [PubMed]

22. Hunold A, Weddeling N, Paulussen M, Ranft A, Liebscher C, Jürgens H. Topotecan and cyclophosphamide in patients with refractory or relapsed Ewing tumors. Pediatric Blood and Cancer. 2006;47(6):795–800. [PubMed]

23. Casey DA, Wexler LH, Merchant MS, et al. Irinotecan and temozolomide for Ewing sarcoma: the memorial sloan-kettering experience. Pediatric Blood and Cancer. 2009;53(6):1029–1034. [PubMed]

24. Van Winkle P, Angiolillo A, Krailo M, et al. Ifosfamide, Carboplatin, and Etoposide (ICE) reinduction chemotherapy in a large cohort of children and adolescents with recurrent/refractory sarcoma: the Children’s Cancer Group (CCG) experience. Pediatric Blood and Cancer. 2005;44(4):338–347. [PubMed]

25. Mora J, Cruz CO, Parareda A, De Torres C. Treatment of relapsed/refractory pediatric sarcomas with gemcitabine and docetaxel. Journal of Pediatric Hematology/Oncology. 2009;31(10):723–729. [PubMed]

26. Barker LM, Pendergrass TW, Sanders JE, Hawkins DS. Survival after recurrence of Ewing’s sarcoma family of tumors. Journal of Clinical Oncology. 2005;23(19):4354–4362. [PubMed]

27. Liu XF, Helman LJ, Yeung C, Bera TK, Lee B, Pastan I. XAGE-1, a new gene that is frequently expressed in Ewing’s sarcoma. Cancer Research. 2000;60(17):4752–4755. [PubMed]

28. Perez-Martinez A, Leung W, Muñoz E, et al. KIR-HLA receptor-ligand mismatch associated with a graft-versus-tumor effect in haploidentical stem cell transplantation for pediatric metastatic solid tumors. Pediatric Blood and Cancer. 2009;53(1):120–124. [PubMed]

29. Paulussen M, Ahrens S, et al. Survival in primary disseminated or relapsed Ewing tumor-EICESS/CSS. Medical and Pediatric Oncology. 1996;24, article 237a

30. Burdach S, Van Kaick B, Laws HJ, et al. Allogeneic and autologous stem-cell transplantation in advanced Ewing tumors: an update after long-term follow-up from two centers of the European intergroup study EICESS. Annals of Oncology. 2000;11(11):1451–1462. [PubMed]

31. Lucas KG, Schwartz C, Kaplan J. Allogeneic stem cell transplantation in a patient with relapsed Ewing sarcoma. Pediatric Blood and Cancer. 2008;51(1):142–144. [PubMed]

32. Toretsky JA, Kalebic T, Blakesley V, LeRoith D, Helman LJ. The insulin-like growth factor-I receptor is required for EWS/FLI-1 transformation of fibroblasts. Journal of Biological Chemistry. 1997;272(49):30822–30827. [PubMed]

33. Cassier P, Pissaloux D, Alberti L, Ray-Coquard I, Blay JY. Targeted treatment of rare connective tissue tumors and sarcomas. Bulletin du Cancer. 2010;97(6):693–700. [PubMed]

34. Pappo AS, Patel S, et al. Activity of R1507, a monoclonal antibody to the insulin-like growth factor-1 receptor (IGF1R), in patients with recurrent or refractory Ewing’s sarcoma family of tumors (ESFT): results of a phase II SARC study. In: Proceedings of the ASCO Annual Meeting; 2010.

35. Scotlandi K, Baldini N, Cerisano V, et al. CD99 engagement: an effective therapeutic strategy for Ewing tumors. Cancer Research. 2000;60(18):5134–5142. [PubMed]

36. Foell JL, Hesse M, Volkmer I, Schmiedel BJ, Neumann I, Staege MS. Membrane-associated phospholipase A1 beta (LIPI) is an Ewing tumour-associated cancer/testis antigen. Pediatric Blood and Cancer. 2008;51(2):228–234. [PubMed]

37. Dagher R, Long LM, Read EJ, et al. Pilot trial of tumor-specific peptide vaccination and continuous infusion interleukin-2 in patients with recurrent Ewing sarcoma and alveolar rhabdomyosarcoma: an inter-institute NIH study. Medical and Pediatric Oncology. 2002;38(3):158–164. [PubMed]

38. Cho D, Shook DR, Shimasaki N, Chang Y-H, Fujisaki H, Campana D. Cytotoxicity of activated natural killer cells against pediatric solid tumors. Clinical Cancer Research. 2010;16(15):3901–3909. [PMC free article] [PubMed]

39. Verhoeven DHJ, de Hooge ASK, Mooiman ECK, et al. NK cells recognize and lyse Ewing sarcoma cells through NKG2D and DNAM-1 receptor dependent pathways. Molecular Immunology. 2008;45(15):3917–3925. [PubMed]

Ewing sarcoma, weke delen sarcomas, botsarcomas

Plaats een reactie ...

2 Reacties op "Sarcomen - weke delen kanker: wat is het en hoe wordt het behandeld en wat zijn de overlevingskansen."

e.valstar :
06/01/2019
Het belang van chemo was beperkt en juist door ook hyperthermie is voor lokaal behandelbare weke delen sarcomen de prognose beduidend verbeterd. Er zijn interacties van zowel chemo (per chemotherapeuticum verschillend) als hyperthermie met voedingsfactoren. Op een cursus, die ik mede organiseer zal daar later dit jaar uitgebreid ingegaan worden. Het gaat om veel meer informatie dan uit mijn lijsten van RCT's op deze website te halen is. Ik heb deze feiten pas recent op een rijtje gezet.
Verder stel ik ook dat er een behoorlijk grote groep is waarbij het beloop mild is. Het vaak behoorlijk agressieve beloop zeker bij kinderen is heftig.

Comment
M. van Noesel :
17/09/2013
Deze tekst over weke delen sarcomen stelt ten onrechte dat deze 'in principe ongeneeslijk zijn'. Er is verwarring in de tekst. Het gaat over een grote groep verschillende soorten tumoren. Het is correct dat de 5-jaars overleving varieert van 45-90%. Het is niet juist dat voor deze overlevers alsnog de ziekte fataal zal verlopen. Het is wel waar dat het genezen van een tumor die terugkomt (recidief tumor) veel lastiger is of niet mogelijk (palliatieve behandeling).
Het is voor deze informatietekst correcter te stellen dat de genezingskans afhankelijk is van het type weke delen tumor, de tumoruitbreiding (wel/geen uitzaaiingen), grootte (kleiner of groter dan 5 cm), invasiviteit (wel of niet uitbreiding in naastgelegen weefsels) en operabiliteit (kan de tumor geheel of gedeeltelijk geopereerd worden) tesamen. Gevoeligheid voor chemotherapie is in het algemeen veel minder dan bij andere vormen van kanker, maar het rhabdomyosarcoom bij kinderen en het synoviasarcoom zijn goed tot matig gevoelig voor chemotherapie.
Het is daarom heel belangrijk de mening van het behandelend team te vragen over de genezingskansen van een patient met een weke delen tumor.
Max van Noesel, kinderarts-oncoloog
Erasmus MC-Sophia Kinderziekenhuis, Rotterdam

Comment